发病机制
发病机制：蛋白质-能量营养不良可引起其他营养物质，如维生素B
1、维生素B
6、叶酸、铁、镁等缺乏，常合并存在
低钾血症、
低镁血症、低磷酸盐血症。这些因素均可参与加重营养不良和对脏器损害。
蛋白质-能量营养不良分以下3型：①严重蛋白质缺乏(
kwashiorkor)，热量主要由碳水化合物供给；②严重能量摄入不足(marasmus)，又称为消瘦衰弱症；③混合型(
kwashiorkor marasmus)。“
kwashiorkor”系非洲加纳语译音，译意为“红小孩”，源自该病病儿毛发和皮肤常发红之故，此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足，导致毛发由黑色变灰色或红色，皮肤粗糙。Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignant malnutrition syndrome)。
蛋白质-能量营养不良病人因精神委靡、动作迟缓、代谢率低下，心脏负荷相对较轻，临床可不出现心力衰竭症状。肝脏大、胸膜腔积液和周围性凹陷性水肿多为营养不良所致，所以较长时间来，人们对蛋白质-能量营养不良引起的心脏改变认识不足。直至1958年Gomez报道
kwashiorkor病人心脏扩大，心排血量下降，并引起
难治性心力衰竭，方使人们对此病重新认识。1962年Smythe报道
kwashiorkor病人心脏重量较正常人明显减轻。1971年Piza对93例蛋白质-能量营养不良病儿死后尸检，证实56例心脏损害严重，其损伤程度足以引起心力衰竭症状；肺淤血和肝小叶中央淤血证实病人生前有心力衰竭。说明蛋白质-能量营养不良可造成营养性心肌病，引起致命性心力衰竭。
病理：
1.肉眼观 心脏有不同程度缩小或轻度扩大，心腔壁菲薄；心包脂肪消失，可见心包积液。
2.光镜检查 心肌细胞萎缩，心肌纤维纹理模糊，心肌细胞核变性、坏死；心肌间质水肿；传导系统发生退行性变。
3.电镜检查 心肌纤维排列紊乱，肌纤维间空隙增大；肌丝断裂或缺如。染色体呈块状结聚。线粒体形态多变，内含致密颗粒，线粒体嵴伸长，线粒体膜被破坏。
病理生理：心肌细胞萎缩、水肿、肌丝断裂和心肌细胞纤维化等病理改变导致心肌收缩舒张功能受损，心排血量下降。但因病人体重下降，代谢低下常与心功能下降相平行；除非大量输液、合并感染或过快补充营养引起严重电解质紊乱、水钠潴留外，临床常不出现心力衰竭症状。
临床表现
临床表现：蛋白质-能量营养不良的临床表现因个体差异、严重程度、发病时间等因素而不同。临床症状包括体重不增和减轻，皮下脂肪减少和消失，以及全身各器官系统不同程度的功能紊乱。临床上一般分消瘦型(marasmus)、水肿型(
kwashiorkor)和混合型(marasmic
kwashiorkor)3型。根据营养缺乏的程度分轻、中、重3度；根据发病过程又可分急性、亚急性和慢性3种。
1.消瘦型 由于能量严重不足所致。其特点为消瘦，皮下脂肪消失，皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽，消瘦严重者呈“皮包骨头”样(skin and bones)。头发枯黄稀疏、容易脱落，双颊凹陷呈猴腮状。患者体弱无力，萎靡不振，脉搏细缓，血压、体温偏低，内脏器官萎缩，淋巴结易触及。小儿明显瘦小，烦躁不安，对冷敏感，严重者伴有
腹泻、呕吐，并可导致
脱水、酸中毒及电解质紊乱，常是死亡的原因。
2.水肿型 由于严重蛋白质缺乏所致，以全身水肿为其特点。水肿先见于下肢、足背，渐及全身。患者体软无力，表情淡漠，食欲减退，常伴
腹泻，肝
脾肿大，有
腹水。水肿型严重者可并发支气管肺炎、
肺水肿、
败血症、胃肠道感染及电解质紊乱，常是致死的原因。
3.混合型 绝大多数患者因蛋白质和能量同时缺乏，故临床表现为上述二型之混合。
治疗
治疗：该病治疗原则为补充营养和纠正水、电解质平衡失调。营养治疗应缓慢进行，所进食蛋白质从每天0.8g/kg开始，逐步增加至每天1.5～2.0g/kg，其中1/3应为动物蛋白。若病人能摄食，鼓励口服，应少食多餐，进食易消化的半流质。应控制钠量。若病人不能口服，则经胃管或经静脉给予营养治疗。贫血者应予小量多次输血。同时，辅以蛋白同化剂，如苯丙酸诺龙(nandrolone phenpropionate)25mg，肌内注射，每周1～2次。该药有轻度潴钠作用，不宜过早使用。
蛋白质-能量缺乏病人常常并非死于饥饿，而是死于水、电解质紊乱，故及时纠正水、电解质紊乱极为重要。用常规方法判断失水很困难，应仔细观察有无口唇及舌干燥、血压降低、肢体末端厥冷和尿量减少。液体补充应保证病人有足够尿量，儿童每24小时至少应排尿200ml，成人至少应排尿500ml。
预防
预防：蛋白质-能量营养不良的预防甚为重要，由于本病大多发生在儿童，故加强儿童保健工作是关键。应大力推广新法育儿，宣传正确喂养方法，进行营养指导，具体措施如下。
1.加强儿童保健工作 婴幼儿生长发育特别快，需要的蛋白质和能量比任何年龄时的都要多，而消化系统的功能尚未发育完善，极易引起
腹泻导致营养紊乱。故指导婴幼儿保健，包括育儿方法、营养指导、正确护理及疾病预防，极为重要。大力培训保育人员，提高业务水平，预防营养不良的发生。
2.喂养指导 大力提倡母乳喂养，母乳不足者采取合理的混合喂养，补充牛乳或豆浆。母亲不能授乳或缺乳者，应以适龄的配方乳喂之，不能单独用淀粉类、炼乳、麦乳精等喂养。随着月龄增加，应及时、正确地添加辅食。对较大儿童应注意食物搭配，避免偏食、挑食等不良饮食习惯，保证营养平衡，提供足够的蛋白质，每天供给量见表1。
3.加强体格锻炼，提高身体素质。
4.防治其他疾病 预防各种传染病的发生，做好计划免疫接种。矫治先天性畸形，如先天性心脏病、
唇裂、
腭裂、肥厚性幽门狭窄等。
5.早期发现蛋白质-能量营养不良应及早纠正。
总之轻症则以膳食调整为主，给予易消化高营养的优质食物，动物蛋白质应为蛋白质总量1/2以上，同时治疗原发疾病及并发症，待病情好转，体重稳步上升时，可适当安排一定活动量，促肌力恢复。
为防止病人发生PEM，应对其进行危险因素评估，尤其对老年人，体弱者、患消化代谢性、消耗性疾病要重视营养和饮食安排，进行营养状况监测，以便早期发现PEM可能，及早采取营养干预，以免PEM进一步发展。
